Intermediální filamenta jsou charakteristickou strukturou eukaryotických buněk. Jsou samomontovatelné a chemicky odolné. Struktura a funkce intermediálních filament jsou určeny charakteristikami vazeb v molekulách proteinů. Slouží nejen k vytvoření buněčného lešení, ale také zajišťují interakci organel.
Obecný popis
Vlákna jsou vláknité proteinové struktury, které se účastní stavby cytoskeletu. Podle průměru jsou rozděleny do 3 tříd. Mezilehlá vlákna (IF) mají průměrnou hodnotu průřezu 7-11 nm. Zabírají mezilehlou polohu mezi mikrovlákny Ø5-8 nm a mikrotubuly Ø25 nm, pro které dostaly své jméno.
Existují 2 typy těchto struktur:
- Lamin. Jsou v jádru. Všechna zvířata mají laminární vlákna.
- Cytoplazmatický. Jsou umístěny v cytoplazmě. K dispozici u háďátek, měkkýšů, obratlovců. V druhém případě mohou některé typy buněk chybět (například v gliových buňkách).
Umístění
Intermediální vlákna jsou jedním z hlavních prvků cytoskeletu živých organismů, jejichž buňky obsahují jádra (eukaryota). Prokaryota mají také analogy těchto fibrilárních struktur. Nenacházejí se v rostlinných buňkách.
Většina filament se nachází v perinukleární zóně a svazcích fibril, které se nacházejí pod plazmatickou membránou a sahají od středu k okrajům buněk. Zvláště mnoho z nich je u druhů, které jsou vystaveny mechanickému namáhání - ve svalech, epitelu a také v buňkách nervových vláken.
Typy bílkovin
Jak ukazují studie, proteiny, které tvoří intermediární filamenta, se rozlišují v závislosti na typu buněk a stupni jejich diferenciace. Všechny jsou však příbuzné.
Proteiny středního vlákna se dělí na 4 typy:
- Keratiny. Tvoří polymery ze dvou podtypů – kyselého a neutrálního. Molekulová hmotnost těchto sloučenin se pohybuje od 40 000 do 70 000 amu. m. V závislosti na tkáňovém zdroji může počet různých heterogenních forem keratinů dosahovat několika desítek. Dělí se do 2 skupin podle izoforem - epiteliální (nejpočetnější) a rohovinové, které tvoří chlupy, rohy, nehty a peří zvířat.
- U druhého typu se kombinují 3 typy proteinů, které mají téměř stejnou molekulovou hmotnost (45 000-53 000 amu). Patří sem: vimentin (vazivová tkáň, dlaždicové buňky,výstelka povrchu krevních a lymfatických cév; krvinky) desmin (svalová tkáň); periferin (periferní a centrální neurony); gliální fibrilární kyselý protein (vysoce specifický mozkový protein).
- Neurofilamentní proteiny nalezené v neuritech, válcových procesech, které přenášejí impulsy mezi nervovými buňkami.
- Proteiny jaderné laminy, která leží pod jadernou membránou. Jsou předchůdci všech ostatních PF.
Přechodná vlákna se mohou skládat z několika typů výše uvedených látek.
Vlastnosti
Charakteristiky PF jsou určeny jejich následujícími vlastnostmi:
- velký počet molekul polypeptidu v průřezu;
- silné hydrofobní interakce, které hrají důležitou roli při sestavování makromolekul ve formě zkroucené supercoil;
- tvorba tetramerů s vysokou elektrostatickou interakcí.
Vlivem toho získávají mezivlákna vlastnosti pevného krouceného lana – dobře se ohýbají, ale nelámou. Při ošetření činidly a silnými elektrolyty tyto struktury přecházejí do roztoku jako poslední, to znamená, že se vyznačují vysokou chemickou stabilitou. Takže po úplné denaturaci proteinových molekul v močovině se vlákna mohou nezávisle sestavit. Proteiny zaváděné zvenčí se rychle integrují do již existující struktury těchto sloučenin.
Struktura
Mezilehlá vlákna jsou svou strukturou nerozvětvenápolymery, které jsou schopné jak tvorby makromolekulárních sloučenin, tak depolymerizace. Jejich strukturální nestabilita pomáhá buňkám měnit jejich tvar.
Navzdory tomu, že filamenta mají různorodé složení podle typu proteinů, mají stejný strukturní plán. Ve středu molekul se nachází alfa šroubovice, která má tvar pravotočivé šroubovice. Je tvořen kontakty mezi hydrofobními strukturami. Jeho struktura obsahuje 4 spirálové segmenty oddělené krátkými nespirálovými sekcemi.
Na koncích alfa šroubovice jsou domény s neurčitou strukturou. Hrají důležitou roli při sestavování vláken a interakci s buněčnými organelami. Jejich velikost a proteinová sekvence se u různých druhů IF značně liší.
Stavební protein
Hlavním stavebním materiálem pro PF jsou dimery – složité molekuly složené ze dvou jednoduchých. Obvykle zahrnují 2 různé proteiny spojené tyčovitými strukturami.
Cytoplazmatický typ filament se skládá z dimerů, které tvoří vlákna o tloušťce 1 bloku. Protože jsou rovnoběžné, ale v opačném směru, neexistuje žádná polarita. Tyto dimerní molekuly mohou později vytvořit složitější molekuly.
Funkce
Hlavní funkce mezilehlých vláken jsou následující:
- zajištění mechanické pevnosti buněk a jejich procesů;
- adaptace na stresory;
- účast vkontakty, které zajišťují pevné spojení buněk (epiteliální a svalová tkáň);
- intracelulární distribuce proteinů a organel (lokalizace Golgiho aparátu, lysozomů, endozomů, jader);
- účast na transportu lipidů a signalizaci mezi buňkami.
PF také ovlivňuje mitochondriální funkci. Jak ukazují laboratorní pokusy na myších, u těch jedinců, kterým chybí gen desmin, je narušeno intracelulární uspořádání těchto organel a samotné buňky jsou naprogramovány na kratší životnost. Výsledkem je snížení spotřeby kyslíku v tkáních.
Na druhé straně přítomnost intermediálních filament přispívá ke snížení mitochondriální mobility. Pokud je vimentin uměle zaveden do buňky, pak může být síť IF obnovena.
Význam medicíny
Porušení syntézy, akumulace a struktury PF vede ke vzniku některých patologických stavů:
- Tvorba hyalinních kapek v cytoplazmě jaterních buněk. Jiným způsobem se jim říká Malloryho těla. Tyto struktury jsou IF proteiny epiteliálního typu. Vznikají při dlouhodobém vystavení alkoholu (akutní alkoholická hepatitida), stejně jako při narušení metabolických procesů u primárního hepatocelulárního karcinomu jater (u pacientů s virovou hepatitidou B a cirhózou), se stagnací žluči v játrech a žlučníku. Alkoholický hyalin má imunogenní vlastnosti, které předurčují rozvoj systémové patologie.
- Když geny mutují,odpovědné za tvorbu keratinů, vzniká dědičné kožní onemocnění – epidermolysis bullosa. V tomto případě dochází k narušení připojení vnější vrstvy kůže k bazální membráně, která ji odděluje od pojivové tkáně. V důsledku toho se tvoří eroze a bubliny. Kůže se stává velmi citlivou na sebemenší mechanické poškození.
- Tvorba senilních plaků a neurofibrilárních klubek v mozkových buňkách u Alzheimerovy choroby.
- Některé typy kardiomyopatie spojené s nadměrnou akumulací PF.
Doufáme, že náš článek odpověděl na všechny vaše otázky.
