Motorický neuron je buňka, která je zase zodpovědná za svalovou aktivitu. V důsledku ničení takových buněk dochází k oslabení a chřadnutí svalů. Onemocnění motorických neuronů je nevyléčitelné onemocnění, které nakonec vede ke smrti pacienta.
Příznaky nemoci
Pacient, jehož motorický neuron je v rané fázi regrese, nepociťuje zjevné příznaky. Existují však určité počáteční známky nástupu onemocnění: pacient ochabuje svaly, je pro něj obtížné se pohybovat a udržovat rovnováhu. Často jsou problémy s polykáním. Je obtížné držet jakýkoli předmět, i když není příliš těžký. Postupem času jsou příznaky výraznější. V některých případech může být motorický neuron postižen na jedné straně, ale následně se patologie rozšíří na obě končetiny. U části pacientů se onemocnění projevuje křečemi. Tento příznak naznačuje, že je poškozen nižší motorický neuron. U velkého počtu pacientů s touto diagnózou dochází k chřadnutí a ochabování svalů pouze na pažích a nohou, ale v praxiexistují případy ochabování svalů obličeje a krku, což vede k potížím s polykáním. Většina pacientů si i v posledních fázích onemocnění zachovává schopnost jasně myslet. Toto onemocnění není infekční ani virové, nelze se jím nakazit od ostatních, ale k onemocnění motorických neuronů jsou náchylnější muži ve věku 40 až 70 let. Očekávaná délka života lidí s touto diagnózou se často může shodovat s délkou života zdravého člověka. Vědci provedli studii a zjistili, že pouze 6 trpí touto nemocí na 100 000 lidí.
Příčiny onemocnění
Příčiny tohoto onemocnění jsou stále diskutovány mezi lékařskými specialisty. V důsledku toho neexistuje jasná odpověď na otázku a není jasné, co způsobuje tento neduh. O příčinách onemocnění bylo předloženo několik hypotéz. Jedním z nich je vystavení virům, toxinům a škodlivým látkám v životním prostředí. Druhým možným důvodem je dědičnost, konkrétně přítomnost mutujícího genu u členů stejné rodiny.
Onemocnění motorických neuronů může mít mnoho forem a projevovat se různými způsoby. Jediná věc, která zůstává nezměněna v historii onemocnění, je to, že všechny formy a typy jeho průběhu jsou vyjádřeny v degeneraci motorických neuronů míchy a mozku. Hlavní onemocnění neuronu jsou amyotrofická laterální skleróza, primární laterální skleróza, progresivní svalová atrofie, pseudobulbární obrna a spinální atrofie.svaly. Jednou z příčin tohoto onemocnění u dětí může být virové onemocnění - poliomyelitida nebo dětská obrna.
Amyotrofická laterální skleróza
Jedná se o formu onemocnění motorických neuronů. Je představována svalovou slabostí a atrofií, často pozorovanou na rukou, ale jsou možné i projevy na nohou. Počáteční příznaky mohou být různé, ale následně se stanou asymetrickými. S progresí onemocnění se objevují viditelné příznaky, jmenovitě motorické neurony míchy jsou oslabeny, což způsobuje uvolnění svalů těla. U progresivní formy onemocnění zůstávají nezměněny pouze některé funkce. Jedná se o kontrolované močení, dobrovolné pohyby očních bulv a citlivost. Statistiky ukazují, že pouze 50 % lidí s touto formou onemocnění může žít přibližně 30 let, zbývající polovina umírá v intervalu od 3 do 10 let v závislosti na stupni růstu onemocnění.
Primární laterální skleróza
Další forma onemocnění motorických neuronů. Tato forma onemocnění je doprovázena poruchami při žvýkání a polykání potravy a také zkreslenou výslovností. Možné jsou psychotické poruchy, jako je mimovolný a nekontrolovatelný smích nebo naopak pláč. Většina pacientů s touto formou nepřežije ani tři roky.
Progresivní spinální atrofie
Tato odrůdaonemocnění motorických neuronů se vyskytuje pouze u dospělých, přičemž citlivý interkalární motorický neuron zůstává intaktní. Jedná se o nejloajálnější formu průběhu nemoci. Vyskytuje se pouze u lidí starších 25 let a dědí se asi v 10 % případů.
Progresivní bulbární obrna
Tato nemoc je mnohem méně častá než ta předchozí. Je doprovázena poškozením pouze horních neuronů. Onemocnění se projevuje postupně a začíná ochabováním svalů a také svalovými křečemi. Toto onemocnění může trvat mnoho let a postupně vést pacienta k úplné invaliditě.