Lidské tělo je úžasně složitý a účinný systém s mnoha mechanismy samoregulace. Na vrcholu tohoto systému právem sedí hemostáza, skvělý příklad jemně vyladěného mechanismu pro udržení krevní tekutiny. Hemostáza má své vlastní zákony, pravidla a výjimky, kterým musíte porozumět: nejde jen o zdraví, stav hemostázy je otázkou života a smrti člověka.
Vysoká letová logistika
Lidské tělo lze přirovnat k modernímu průmyslovému areálu (jak se nyní říká novým high-tech továrním komplexům). Krevní cévy jsou dálnice, vozovky, příjezdové cesty a slepé uličky. Krev hraje roli generálního dodavatele logistiky právem.
Dodávka kyslíku a všech živin včas a přesně podle potřebyadresy do všech orgánů lidského těla – nejdůležitější „logistická“funkce krve. K tomu musí být krev stabilní v kapalném stavu. Toto není jediné kritérium pro normálně fungující krevní systém. Druhým, neméně důležitým požadavkem je zachování objemu cirkulující krve. To se děje pomocí zajímavého mechanismu tvorby krevních sraženin - ochrany před ztrátou krve při porušení integrity krevních cév. Regulace konzistence krve v závislosti na stavu těla se nazývá hemostáza. Zahrnuje mnoho faktorů a mechanismů, které určují jak současný stav lidského zdraví, tak lékařské prognózy do budoucna.
Jednota protikladů: krevní koagulační a antikoagulační systémy
Dynamická rovnováha opačných funkcí je nejdůležitějším faktorem hemostázy. Jde o zjevný požadavek na cévní a krevní systém, jehož plnění musí být u každého člověka bezpodmínečně sledováno. Normálně je krev potřebná jako tekutina - v tomto případě dochází k transportu prvků tkáněmi bez problémů. Pokud však dojde k prasknutí tkáně a člověk začne krvácet, krev se změní na želé ve formě krevní sraženiny - rána je „utěsněna“, ochrana je nainstalována, vše je v pořádku. V budoucnu tento "nouzový" trombus není potřeba, rozpustí se, krev je opět tekutá, logistika je obnovena a tělo je opět v pořádku.
Která funkce hemostázy je pro zdraví důležitější – zodpovědná za tekuté skupenství (krevní antikoagulační systém) popř.tvořící se ochranné tromby (srážlivý systém)? Na první pohled se zdá, že normálně první funkce převažuje nad druhou: průtok krve je potřeba bez rušení, není potřeba trombóza. Ve skutečnosti je srážení krve součástí mnohostranného procesu, kde antikoagulační systém působí jako regulátor srážení krve. Je čas začít podrobně popisovat procesy hemostázy.
Když jsou potřeba krevní sraženiny: ochrana před ztrátou krve
Objem krve dospělého člověka je přibližně pět litrů. Tento objem musí být zachován ve všech situacích. K ochraně tohoto objemu existuje systém trombogeneze, ale nejen. Bylo by chybou se domnívat, že ochrana před ztrátou krve je pouze koagulační systém. To by mělo zahrnovat i rozpuštění trombu, když plní svou funkci a přestává být potřeba. Hemostáza je systém funkcí integrovaných do sebe.
Dva mechanismy srážení krve
- Cévně-destičkový mechanismus: spouští se tvorba trombu a funguje na principu domino - jedná se o sekvenční procesy, kdy předchozí spouští následující. Hlavními postavami a vykonavateli tohoto procesu jsou malé krvinky (krevní destičky) a cévy malého kalibru (hlavně kapiláry). Ochrana se provádí podle všech konstrukčních pravidel: céva se v místě poškození zužuje, krevní destičky nabobtnají a mění svůj tvar, aby se začaly lepit na stěnu cévy (adheze) a slepily se (agregace). Vytvoří se uvolněný primární trombus neboli trombocytární hemostatická zátka.
- Při traumatu dochází k mechanismu srážení koagulacevětší cévy jsou enzymatické biochemické procesy. V jádru se jedná o přeměnu fibrinogenu (ve vodě rozpustný protein) na fibrin (nerozpustný protein), z něhož se skládá sekundární trombus – krevní sraženina. Fibrin hraje roli husté výztužné sítě pro krevní buňky, které do ní spadly.
Hypokoagulační syndrom: královský příběh
Všichni slyšeli o poruše srážlivosti krve v podobě hemofilie - pacienti už byli velmi slavní. Dříve to bylo s nebohým carevičem Alexejem vnímáno jako nemoc královské krve jako v pohádce. Hemofilie je dnes čistě dědičné onemocnění s recesivním genem, který se nachází na ženském chromozomu X. Hemofilií trpí ženy, trpí jí muži. Díky britské královně Viktorii a jejím potomkům, členům evropských královských rodů (celkem šest žen a jedenáct mužů), má svět smutný a spolehlivý příklad přenosu dědičných příznaků nemoci.
Nyní o konkrétním mechanismu. U hemofilie je narušena syntéza krevních destiček a dalších složek kalikrein-kininového systému. Při genové mutaci faktoru VIII hovoří o hemofilii A. Při poruchách ve faktoru IX hemofilii B. Přítomnost hemofilie C závisí na faktoru XI. Všechny výše uvedené možnosti se týkají patologie první fáze poruch srážlivosti krve. - netvoří se aktivní protrombináza, což vede k významné době srážení.
Poruchy ve druhé fázi srážení krve - selhání tvorby trombinu(snížení syntézy protrombinu a dalších příbuzných složek). Třetí fáze vede ke zvýšení hlavního „rozpouštěcího“procesu – fibrinolýzy.
Slovní destička
Testičky jsou nejdůležitější a nejzajímavější krvinky s velmi nepředstavitelným vzhledem: nepravidelný, proměnlivý tvar, bezbarvé. Neexistuje žádné jádro, nežijí dlouho - pouze 10 dní. Jsou zodpovědné za koagulační a antikoagulační systémy krve. Krevní destičky mají nejdůležitější funkce:
- Angiotrofní – podporuje mikrovaskulární rezistenci.
- Adhesive-agregation – schopnost slepit se k sobě a přilepit se ke stěně nádoby v místě poškození.
Při klinických krevních testech je jejich počet vždy středem zvláštní pozornosti. Počet krevních destiček by měl zůstat nejsilnější konstantou v lidském těle za jakýchkoli podmínek, nic více a nic méně. Protože trombocytopenie (číslo pod normou) je nedostatek krevních sraženin, absence křeče cév a v důsledku toho zpomalení srážení krve. Trombocytopatie je kvalitativní změna v samotné buňce – strukturální, biochemická. Tyto změny také vedou k poškození funkce krevních destiček.
Ankoagulace normální
Proces srážení krve zahrnuje povinné fungování skupiny jedinečných inhibitorů. Tyto proteiny nejsou nic jiného než antikoagulační krevní systém. Fyziologie spočívá v dynamické rovnováze protichůdných procesů. Fyziologická antikoagulancia jsou hlavníbojovníci s trombózou. Tyto speciální proteiny jsou rozděleny do tří skupin s názvy, které mluví samy za sebe:
- Antitrombotické destičky.
- Antitrombiny.
- Antifibriny.
Proteiny prvních dvou skupin plní inhibiční funkci: inhibují adhezi a agregaci krevních destiček, zpomalují tvorbu fibrinu z fibrinogenu atd. Proteiny třetí skupiny jsou speciální, plní úplně jinou práci - rozkládají již vytvořený fibrin (výztužná síťka krevní sraženiny) na tzv. produkty degradace fibrinu - PDF.
V budoucnu se trombus, již bez zpevňování fibrinových vláken, smršťuje (proces se nazývá retrakce) a rozpouští se, to znamená, že končí svůj krátký život úplnou lýzou. Štěpení fibrinových vláken s následným rozpuštěním trombu je tak důležitý proces, že v mnoha zdrojích je štěpení fibrinu s destrukcí již vytvořeného trombu a inhibice tvorby trombu popisováno jako samostatné procesy: fibrinolytický a antikoagulační krevní systém. Bylo by tedy logické přijmout a přijmout tři funkční složky hemostázy. Patří mezi ně koagulační, antikoagulační a fibrinolytické systémy krve.
Když jsou krevní sraženiny škodlivé: patologická trombóza
Nepleťte si trombózu se srážením krve. Ten může být nezávislým procesem i mimo tělo. Trombóza - postupná tvorba krevní sraženiny s tvorbou fibrinu a porušeníkrevní oběh. Existuje mnoho důvodů pro výskyt trombózy: nádory, infekce, onemocnění kardiovaskulárního systému atd. Ale ze všech možných důvodů závisí hlavní podmínky pro narození patologických krevních sraženin na změnách v antikoagulačním krevním systému ve formě:
- hyperkoagulace (nedostatek antikoagulačních faktorů);
- zvýšená viskozita krve;
- poškození stěn cévy (okamžitá adheze - adheze krevních destiček);
- pomalý průtok krve.
Cévní příhody a trombóza
Trombóza je extrémně častá a závažná patologie. Dodává se v následujících formách:
- Venózní nebo arteriální.
- Akutní nebo chronické.
- Aterotrombóza.
Aterotrombózu lze nazvat skutečnými cévními katastrofami. Jedná se o infarkty orgánů a mozkové mrtvice v důsledku ucpání tepny sklerotickými pláty. Obrovským nebezpečím je riziko odtržení krevní sraženiny s ucpáním tepen plic nebo srdce, což vede k okamžité smrti.
Při léčbě takových patologií je cíl stejný – snížení, tedy regulace srážení krve do normálu. V takových případech se používají antikoagulační léky, jakýsi umělý antikoagulační systém. V každém případě se nadměrné srážení krve a patologické srážení krve léčí opačnými procesy.
Ankoagulace u patologií
Úloha antikoagulačního systému krve je obtížnápřeceňovat. V první řadě je to funkce fibrinolýzy - štěpení fibrinové sraženiny k udržení tekutého stavu krve a volného průsvitu cév. Hlavní složkou je fibrinolysin (plasmin), který ničí fibrinové vlákna a přeměňuje je na FDP (produkty degradace fibrinu) s následným stlačením a rozpuštěním trombu.
Antikoagulační krevní systém ve zkratce
Účinnost hemostázy závisí na vzájemně souvisejících faktorech, jejichž působení je nutné posuzovat pouze společně:
- Stav stěn krevních cév.
- Dostatečný počet krevních destiček a jejich kvalitní užitečnost.
- Stav plazmatických enzymů, zejména fibrinolytických.
Pokud mluvíme o důležitosti a funkční kritičnosti pro lidské zdraví a život, pak mezi těmito faktory je nesporné prvenství: biochemie antikoagulačního krevního systému je modelem pro léčbu řady závažných onemocnění, spočívajících v tvorba patologických krevních sraženin. Na těchto principech je založeno působení moderních léků. Fyziologie antikoagulačního krevního systému je taková, že zaostává za koagulačním systémem a rychleji se vyčerpává: antikoagulancia se spotřebovávají rychleji, než se vyrábějí. Proto je hlavní metodou léčby trombózy kompenzace nedostatku antikoagulancií.
